PSSM beim Pferd: Gentest, Diagnose und Fütterungs-Management der Muskelerkrankung

Was ist PSSM?

Die Polysaccharid-Speicher-Myopathie (PSSM) ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung der Muskulatur, bei der Pferde Glykogen – die Speicherform von Zucker im Muskel – nicht korrekt verarbeiten können. Die Muskelzelle beim PSSM-Pferd reagiert sehr viel sensibler auf Insulin und speichert bis zu viermal mehr Glykogen als bei einem normalen Pferd. Dies übertrifft die Speicherkapazität der Muskelzelle: Neben dem normalen Glykogen lagert sich ein abnormes Speicher-Polysaccharid ab, das dem Amylopektin der pflanzlichen Stärke ähnelt – daher auch der Fachbegriff Amylopektat [13]. Dieses stärkeähnliche Material kann der Muskel nicht mehr als Energie nutzen, und so kommt es trotz Überversorgung in der Muskelzelle zu einem Energiemangel, der den Muskel schädigen kann. Die abnorme Anhäufung von Glykogen führt zu wiederkehrenden Muskelproblemen, auch bekannt als „Festsetzen" oder Belastungsmyopathie (exertional rhabdomyolysis) [5].

Es gibt zwei Formen: PSSM Typ 1 entsteht durch eine Mutation im GYS1-Gen (Glycogen Synthase 1), die bei mehr als 20 Rassen nachgewiesen wurde [3]. Diese Mutation verändert das Enzym Glykogensynthase so, dass es dauerhaft aktiv ist und übermäßig viel, fehlerhaft strukturiertes Glykogen produziert [6][13]. PSSM Typ 2 zeigt zwar ähnliche Symptome und histologische Veränderungen, aber eine bekannte Mutation fehlt – die Ursachen dieser heterogenen Gruppe sind bislang nicht abschließend geklärt [5], der Verdacht auf eine bisher unbekannte Mutation bleibt.

PSSM Typ 1 vs. Typ 2 im Überblick

Welche Rassen sind betroffen?

Die GYS1-Mutation wurde in mehr als 20 Rassen identifiziert, allerdings mit stark unterschiedlicher Häufigkeit [3]. Bei Quarter-Horse-verwandten Rassen (Quarter Horses, Paints, Appaloosas) tragen 72 % der PSSM-diagnostizierten Pferde die GYS1-Mutation, bei Kaltblütern sogar 87 % [1].

In Europa sind kontinentale Kaltblutrassen besonders stark betroffen: 92 % der getesteten belgischen Trekpaarden, 80 % der Comtois, 74 % der niederländischen Trekpaarden und 68 % der Rheinisch-Deutschen Kaltblüter trugen die Mutation [4]. Auch Percherons, Morgans und Exmoor Ponys zeigen erhöhte Prävalenzen [3]. Für Haflinger gibt es eine eigene Untersuchung: Von 50 klinisch gesunden österreichischen Haflingern trugen 9 Tiere (18 %) die Mutation heterozygot, keines homozygot [8] – ein Herdenwert, der sich nicht ohne Weiteres auf die gesamte Rasse übertragen lässt.

PSSM Typ 2 hingegen wird häufiger bei Warmblütern, Arabern und Vollblütern diagnostiziert – dort fehlt meist die GYS1-Mutation [5]. Die Vererbung von PSSM Typ 1 erfolgt autosomal-dominant: bereits eine Kopie des mutierten Gens reicht aus, um die Erkrankung auszulösen [5].

Symptome: Woran erkennst du PSSM?

Die Symptome von PSSM reichen von mild bis schwer und treten oft nach Arbeitsbeginn auf, manchmal auch in Ruhe [5]:

• Wiederkehrendes Festsetzen der Muskulatur (Tying-up): steife, schmerzhafte Bewegungen, oft kurz nach Trainingsbeginn
• Muskelverspannungen und Muskelzittern
• Starkes Schwitzen, teils bereits bei leichter Arbeit
• Bewegungsunlust, verminderte Belastungsbereitschaft, Kraftlosigkeit
• Leistungsabfall trotz gutem Training
• Starker Abbau der Muskulatur im Bereich der Hinterhand, Schulter und Rücken, teils mit kleinen Dellen durch lokalen Muskelschwund
• Koordinationsprobleme, Taktunreinheiten, gelegentlich Lahmheit
• Probleme beim Rückwärtsrichten und Schwierigkeiten bei der Versammlung
• Wenig Raumgriff, Steifheit im Gang, Schwierigkeiten beim Angaloppieren
• Schmerzempfindlichkeit bei Berührung der Muskulatur
• Dunkler Urin (Myoglobinurie) bei schweren Schüben – ein Notfall, da möglicherweise massiv Muskeln geschädigt werden. Außerdem gefährdet das Myoglobin die Nierenfunktion bei dem Versuch, es rauszufiltern.

Bei manchen Pferden bleiben die Symptome schleichend: unerklärliche Lahmheiten, schwache Performance, Unwilligkeit beim Vorwärts-Abwärts-Reiten. Vor allem PSSM Typ 2 kann sich über Jahre langsam entwickeln und wird oft erst im Alter von sechs bis acht Jahren diagnostiziert, wenn die Leistungsfähigkeit spürbar nachlässt [7]. Bei PSSM 1 spricht man dagegen eher von Schüben (mild, mittelgradig oder schwer).

Diagnose: Muskelbiopsie und Gentest

Gentest für PSSM Typ 1: Ein einfacher Blut- oder Haarwurzeltest kann die GYS1-Mutation (R309H) zuverlässig nachweisen [6]. Der Test ist besonders sinnvoll für Rassen mit hoher Prävalenz (Quarter Horses, Kaltblüter) und als Screening vor dem Kauf oder der Zucht. Ein positiver Gentest bestätigt PSSM Typ 1 eindeutig; ein negativer Test schließt PSSM Typ 2 dagegen nicht aus – die GYS1-Mutation erklärt nicht alle PSSM-Formen [2]. Klarheit bringt dann die Muskelbiopsie.

Muskelbiopsie – der Goldstandard: Die histologische Untersuchung einer Muskelprobe (meist aus dem Semimembranosus-Muskel am Oberschenkel) mit PAS-Färbung (Periodic Acid Schiff) zeigt abnorme Glykogenablagerungen [7]. Bei PSSM Typ 1 sind die Einschlüsse oft amylase-resistent, bei PSSM Typ 2 amylase-sensitiv. Die Biopsie liefert zusätzlich Informationen über Begleitveränderungen wie Muskelfasernekrose, Atrophie oder Myofibrilläre Myopathie (MFM) [5][7].

Blutuntersuchung (CK, AST): Die Enzyme Kreatinkinase (CK) und Aspartat-Aminotransferase (AST) steigen bei akuten Muskelschüben stark an – ein Hinweis auf Muskelzellschädigung. Im beschwerdefreien Intervall können die Werte jedoch normal sein, sodass ein unauffälliges Blutbild PSSM nicht ausschließt [7].

Differentialdiagnosen: Wiederkehrendes Festsetzen kann auch andere Ursachen haben, darunter RER (Recurrent Exertional Rhabdomyolysis), Vitamin-E-Mangel-Myopathie, Elektrolytmängel oder Schilddrüsenerkrankungen. Eine sorgfältige Diagnostik ist entscheidend [2].

Fütterungs-Management: Das A und O der PSSM-Therapie

PSSM-Pferde brauchen eine fett- und faserreiche, stärke- und zuckerarme Diät. Ziel ist es, den NSC-Gehalt (Non-Structural Carbohydrates = Zucker + Stärke) im Gesamtfutter unter 10–12 % der Trockensubstanz zu halten – bei schwer betroffenen Pferden sogar darunter [7].

Konkret bedeutet das:

• Heu ad libitum, idealerweise mit bekanntem NSC-Gehalt (unter 10–12 % in der Trockensubstanz). Heu aus spätem Schnitt oder von bewölkten Tagen enthält weniger Zucker, Einweichen senkt ihn zusätzlich. Wichtig: Heulage und Silage sind aufgrund des sauren pH-Werts für PSSM-Pferde ungeeignet.
• Kein Getreide (Hafer, Gerste, Mais) – stattdessen fett- und faserbasierte Müslis oder Pellets ohne Melasse.
• Pflanzenöle als Energiequelle: Reiskeim-, Lein- oder Sojaöl, schrittweise einschleichen bis ca. 200–400 ml pro Tag (je nach Pferdegröße und Energiebedarf). Fett liefert Kalorien, ohne den Blutzucker zu belasten. Wichtig ist nur zu beachten, die Menge langsam zu steigern, da das Pferd seine Gallenmenge für die Fettverdauung nur langsam anpassen kann.
• Luzerne, Heucobs, Rübenschnitzel (melassefrei) als strukturreicher Kraftfutter-Ersatz.
• Weidegang einschränken oder Fressbremse nutzen, besonders im Frühjahr und Herbst, wenn Gras hohe Fruktanwerte hat.

Eine Heuanalyse ist Gold wert – sie zeigt dir, ob dein Heu geeignet ist oder ob du auf zuckerärmere Chargen wechseln solltest. Aber auch hier ist zu beachten, dass vor allem eine gute Heuqualität ausschlaggebend ist und nicht kleine Schwankungen in den Zuckerwerten der Heuanalyse.

Bewegung: Tägliches Training ist essenziell

Regelmäßige, moderate Bewegung verhindert die Anhäufung von Glykogen in der Muskulatur und hält PSSM-Pferde symptomfrei [7]. Tägliche Bewegung – auch an vermeintlichen Ruhetagen – ist Pflicht, nicht Option.

• Mindestens 20–30 Minuten moderate Arbeit täglich (Schritt-Trab-Arbeit, Ausreiten, Longe, Bodenarbeit), ohne maximale Leistung zu fordern.
• Keine langen Stehpausen: Wochenend-Warrior-Programme (5 Tage Box, 2 Tage intensives Reiten) verschlimmern das Problem. Lieber täglich kurz als selten lang.
• Aufwärmphase (10–15 Minuten Schritt) vor der Arbeit, um die Muskulatur schonend zu aktivieren, sollte immer stattfinden und ist sehr wichtig.
• Kein abrupter Belastungsstart nach Trainingspausen. Nach krankheitsbedingten Pausen langsam wieder antrainieren.
• Offen-/Aktivstall: Boxenhaltung kann das Bild oft verschlechtern. Kontinuierliche Bewegung ist entscheidend für ein gutes Management der Erkrankung.

Viele PSSM-Pferde sind mit diesem Management nicht nur reitbar, sondern leistungsfähig – manche erreichen Turnierniveau [7]. Wie belastbar das Pferd ist, hängt in diesem Fall von der Schwere der Erkrankung ab.

Ergänzende Fütterung und Supplemente

Vitamin E und Selen spielen eine wichtige Rolle im Muskelschutz. Pferde mit eingeschränktem Weidegang (wenig frisches Gras) haben oft einen suboptimalen Vitamin-E-Status. Eine bedarfsgerechte Ergänzung (nach Blutbild und tierärztlicher Empfehlung) kann sinnvoll sein, besonders bei chronischer Muskelproblematik.

Chrom wird in der Praxis diskutiert – die Studienlage beim Pferd ist dünn, der Nutzen nicht abschließend belegt. Wenn du Chrom ergänzen möchtest, sprich vorher mit deinem Tierarzt.

Omega-3-Fettsäuren (aus Leinsamen, Leinöl, Fischöl, Hanfsamen) wirken entzündungsmodulierend und können die Regeneration unterstützen. Sie ersetzen aber nicht das Grundprinzip: fettreich, stärkearm, Bewegung.

Wichtig: Supplemente begleiten die Basistherapie (Fütterung + Training), sie ersetzen sie nicht. Und sie behandeln nicht die Ursache, sondern unterstützen die Muskulatur.

Elektrolyte bei PSSM: sinnvoll oder überschätzt?

Elektrolyt-Ergänzungen werden im PSSM-Kontext oft als wichtiger Baustein vermarktet – manche Produkte versprechen sogar, Tying-up-Episoden direkt zu verhindern. Die Studienlage dazu ist dünner, als der Hype vermuten lässt.

Was Elektrolyte tatsächlich leisten: Pferdeschweiß ist isoton bis leicht hyperton, die mengenmäßig wichtigsten Ionen sind Natrium, Chlorid und Kalium [9]. Bei langem Schwitzen summieren sich diese Verluste zu erheblichen Ionendefiziten, die den Ionengehalt der Skelettmuskulatur verändern können [9]. Eine tägliche Elektrolytergänzung zu einer guten Grundration gleicht die Schweißverluste in Training und Wettkampf wirksam aus [9]. Das gilt aber für jedes stark schwitzende Pferd – nicht speziell für PSSM-Pferde.

Was Elektrolyte bei PSSM nicht leisten: Belastungsmyopathien werden in zwei Gruppen unterteilt – die sporadische Form durch äußere Auslöser und die wiederkehrende Form durch Störungen der Muskelfunktion selbst [10]. PSSM Typ 1 gehört in die zweite Gruppe: Ursache ist die GYS1-Mutation und die daraus folgende Glykogen-Speicherstörung im Muskel [1]. Eine Elektrolytstörung ist es nicht. Entsprechend besteht die in der Fachliteratur etablierte Behandlung aus einer NSC-armen, fettreichen Ration plus regelmäßiger Bewegung – darauf sprechen sowohl PSSM1 als auch die Quarter-Horse-Form PSSM2-ER gut an [11]. Elektrolyte sind darin kein Therapiebaustein.

Warum der Hype trotzdem groß ist: Ein Teil der Werbebotschaften kommt direkt von Herstellern spezieller, oft teurer Elektrolytprodukte, die gezielt an Besitzer von Tying-up- und PSSM-Pferden verkauft werden. Eine gute Elektrolytversorgung ist grundsätzlich sinnvoll – die Kausalkette „Produkt X verhindert den PSSM-Schub" ist dagegen Werbung und kein belegter Wirkmechanismus.

Praktisch bedeutet das: Salzleckstein oder freier Zugang zu Salz gehört zur Grundversorgung jedes Pferdes. Bei intensiver Arbeit, Hitze oder starkem Schwitzen kann eine gezielte Elektrolytgabe die Verluste ausgleichen – sinnvollerweise mit Natrium und Chlorid als Hauptbestandteilen [9] und ohne Zucker als erste Zutat. Als eigenständige PSSM-Therapie oder als Ersatz für die eigentlich entscheidenden Maßnahmen – NSC-arme Fütterung und tägliche Bewegung – taugen Elektrolyte nicht.

Merksatz: Elektrolyte gehören zur Grundversorgung. Die Ursache von PSSM behandeln sie nicht.

Prognose: Wie gut lässt sich PSSM managen?

Vorweg: PSSM ist nicht heilbar. Die gute Nachricht ist aber: Mit konsequentem Fütterungs- und Bewegungsmanagement sind viele PSSM-Pferde symptomfrei reitbar [7]. Stress sollte weitestgehend vermieden werden, da er einen Schub begünstigen kann. PSSM Typ 1 lässt sich dank Gentest früh erkennen und oft gut kontrollieren. Typ 2 ist diagnostisch anspruchsvoller und in der Therapie weniger vorhersehbar, aber auch hier gibt es Erfolgsgeschichten.

Entscheidend ist: Je früher die Diagnose, desto besser die Prognose. Jahrelange Fehlbelastung, falsche Fütterung und unerkannte Muskelschäden verschlechtern die Aussichten. Wenn dein Pferd immer wieder steif wird, schlecht in die Gänge kommt oder unerklärliche Leistungseinbrüche zeigt, zögere nicht – lass abklären, ob PSSM dahintersteckt.

Zuchtaspekt: PSSM Typ 1 ist erblich

Die GYS1-Mutation wird autosomal-dominant vererbt: Bereits ein betroffenes Elternteil kann die Mutation an die Nachkommen weitergeben [5]. Homozygote Tiere (zwei Kopien der Mutation) zeigen oft schwerere Verläufe als heterozygote.

Züchter sollten vor der Anpaarung einen Gentest durchführen – nicht nur aus Tierschutzgründen, sondern auch, weil PSSM-Pferde im Sport- und Freizeitbereich erheblich eingeschränkt sein können, wenn das Management nicht stimmt. Eine bewusste Zuchtentscheidung verhindert, dass weitere Generationen betroffen sind.

Fazit

PSSM ist keine Bagatelle, aber auch kein Todesurteil. Mit dem richtigen Wissen, einem klaren Diagnose-Weg (Gentest und/oder Muskelbiopsie) und einem konsequenten Fütterungs- und Trainingsplan kannst du deinem PSSM-Pferd ein aktives, weitgehend beschwerdefreies Leben ermöglichen. Achte auf frühe Warnsignale, arbeite eng mit deinem Tierarzt zusammen und scheue dich nicht, Heu analysieren zu lassen oder die Ration umzustellen. Je früher du handelst, desto besser stehen die Chancen, dass dein Pferd wieder durchstartet – statt festzusetzen.